Sindrome De Foster Kennedy

Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y en Psiquiatría Infanto Juvenil. Máster en Atención Integral al Niño. Instructora. Hospital Provincial Pediátrico «Pepe Portilla». Pinar del Río. Correo electrónico:jameli06@princesa.pri.sld.cu
2Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y en Neurología. Máster en Atención Integral al Niño. Instructor. Hospital Provincial Pediátrico «Pepe Portilla». Pinar del Río. Correo electrónico:zaldivar@princesa.pri.sld.cu
3Especialista de Primer Grado en Pediatría. Instructor. Hospital Provincial Pediátrico «Pepe Portilla». Pinar del Río. Correo electrónico: manuelhh@princesa.pri.sld.cu
4Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y residente de Pediatría. Instructor. Hospital Provincial Pediátrico «Pepe Portilla». Pinar del Río. Correo electrónico: acostapiloto-67@princesa.pri.sld.cu

 

 


RESUMEN

Los teratocarcinomas representan aproximadamente entre el 3-5% de los tumores intracraneales en la infancia. Su manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, visuales y endocrinos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 9 años de edad atendida en el Hospital Pediátrico «Pepe Portilla» de Pinar del Río, por un cuadro de cefalea, vómitos y pérdida brusca de la visión, a la cual se le realizan varias investigaciones y se le diagnostica un teratocarcinoma con componente de coriocarcinoma. Se opera y logra una evolución satisfactoria.

DeCS: TERATOCARCINOMA/complicaciones/cirugía.


ABSTRACT

Teratocarcinomas represent 3-5% of the intracranial tumors in childhood approximately. Their clinical manifestations can vary from an asymptomatic status to a wide spectrum of neurological, visual and endocrine symptoms. A 9 year-old female patient presenting headache, vomits and sudden loss of vision attended to «Pepe Portilla» Children Hospital, Pinar del Rio. Several medical examinations were performed, diagnosing a Teratocarcinoma with a component of choriocarcinoma; the patient underwent a surgery having a satisfactory evolution.

DeCS: Teratocarcinoma/carcinoma/surgery.


 

 

INTRODUCCIÓN

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) ocupan el segundo lugar por su frecuencia entre todas las neoplasias infantiles, solo por debajo de las leucemias y son los tumores sólidos más frecuentes en menores de 18 años.1

Entre ellos, los tumores germinales son raros y constituyen el 0.3 al 0.5% de todos los tumores cerebrales primarios y casi siempre se localizan sobre la línea media2, según el tipo histológico se clasifican en tumores variados de células germinales, tumores del parénquima pineal (pinealomas y pineoblastomas) y de otros tipos histológicos tales como los teratomas y por su localización frecuentemente producen síntomas y signos de hipertensión endocraneana, trastornos endocrinos o síntomas y signos visuales.1-4

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina, de 9 años de edad, con antecedentes patológicos personales de padecer de asma bronquial grado I desde pequeña, para lo cual lleva tratamiento. Acude a la consulta de neurología remitida de su área de salud, porque hace 15 días comenzó con un cuadro de cefalea pulsátil, con síntomas en dos ocasiones de vómitos precedidos por náuseas y visión de candelillas que duró dos días, seguido de una pérdida brusca de la visión.

Al examen físico se constata una parálisis del oblicuo superior y signo de Foster-Kennedy. Por tal motivo, se decide su ingreso y realizan varias investigaciones.

Fondo de ojo inicial: pupilas de bordes bien definidos, algo pálidas y planas, con vasos centrales y mácula sin alteraciones.
Prueba de refracción: A/O-1,50 + 1,00 x 180 0,2 binocular, visión de colores. No cooperación.
Rx de cráneo anteroposterior y lateral: normal.
Fondo de ojo evolutivo a las 72 horas: edema del disco óptico, con tortuosidad venosa.
RMN de cráneo: imagen de aspecto tumoral de contornos imprecisos e irregulares, que se extiende desde la región suprasellar, que engloba el quiasma óptico hasta el cuerpo calloso y que impresiona tener un crecimiento intraventricular (figura 1 y figura 2) y mide 7,8 cm de diámetro por 5,8 cm posteroanterior y 4,5 cm diámetro transverso, con dilatación ventricular a predominio del ventrículo lateral izquierdo, con ligeros signos de edema intersticial (figura 3). Conclusiones lesión que ocupa desde región quiasmática hasta cuerpo calloso.

Se interconsulta el caso con el servicio de neurocirugía y decide el tratamiento quirúrgico. Se realiza la resección quirúrgica del tumor con una evolución satisfactoria. Se confirma el diagnóstico con el estudio histológico de un teratocarcinoma con componente de coriocarcinoma.

 

DISCUSIÓN

Estos tumores se localizan en la línea media y el 80% de ellos lo hacen alrededor del tercer ventrículo, con el área de la glándula pineal, seguido por la localización suprasellar5. Son más frecuentes en los pacientes masculinos y en la mayoría de los varones el sitio más afectado es la glándula pineal, mientras que en el sexo femenino son más frecuentes en la región suprasellar.

Estos tumores comprenden un grupo heterogéneo, con un nexo común su localización, y según su tipo histológico pueden ser tumores variados de células germinales, tumores del parénquima pineal (pinealomas y pineoblastomas) y de otros tipos histológicos como los teratomas1. Los germinomas son los más frecuentes y están constituidos por las células primitivas indistinguibles del germinoma ovárico o testicular.6

La clínica dpende de la edad del niño, localización del tumor y del grado de extensión. Por su localización en línea media pueden comprimir el tercer ventrículo o el acueducto de Silvio, lo cual ocasiona frecuentemente manifestaciones de hipertensión endocraneana, también es frecuente que compriman la lámina cuadrigémina y provoquen el síndrome de Parinaud, consistente en parálisis de la mirada hacia arriba y pobre reacción a la luz. Cuando el tumor comprime el hipotálamo anterior puede presentarse la pérdida de la visión, diabetes insípida, emanciación y pubertad precoz.1, 2, 7 Esta última manifestación se presenta exclusivamente en el sexo masculino.

En los germinomas predominan las manifestaciones de hipertensión endocraneana1, 3, 4, 7 y se han descrito casos de metástasis abdominales en los tumores de la región pineal mixtos de células germinales con teratomas.4, 5Estos tumores producen su sintomatología por el efecto de masa del tumor, por el aumento secundario de la presión intracraneal, por el edema peritumoral y por infiltración o destrucción del tejido cerebral sano.2-7

Cuando el carcinoma embrionario está asociado a un teratoma se le conoce como teratocarcinoma, y mediante las técnicas de inmunohistoquímica es positivo a la fosfatasa alcalina placentaria y a diferentes citoqueratinas, y negativos a la alfafetoproteina y al lactógeno placentario8, generalmente los carcinomas embrionarios tienen muy mal pronóstico, ya que no son radiosensibles ni responden bien a la quimioterapia.7-9

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. El-Gaidi MA, Eissa EM. Infantile intracranial neoplasms: characteristics and surgical outcomes of a contemporary series of 21 cases in an Egyptian referral center. Pediatr Neurosurg. [Internet] 2010. [Citado 8 de octubre de 2011]; 46(4): [Aprox. 10p.]. Disponible en: https://www.elenciclopedista.com.ar/sindrome-de-foster-kennedy/?xurl=http%3A%2F%2Fcontent.karger.com%2Fproduktedb%2Fprodukte.asp%3FDOI%3D000321540%26amp%3Btyp%3Dpdf

2. Manoranjan B, Provias JP. Congenital brain tumors: diagnostic pitfalls and therapeutic interventions. J Child Neurol. [Internet] 2011. [Citado 8 de octubre de 2011]; 26(5): [Aprox. 15p.]. Disponible en:https://www.elenciclopedista.com.ar/sindrome-de-foster-kennedy/?xurl=http%3A%2F%2Fjcn.sagepub.com%2Fcontent%2F26%2F5%2F599.long

3. Lee D, Suh YL. Histologically confirmed intracranial germ cell tumors; an analysis of 62 patients in a single institute. Virchows Arch. [Internet] 2010. [Citado 8 de octubre de 2011]; 457(3): [Aprox. 10p.]. Disponible en:https://www.elenciclopedista.com.ar/sindrome-de-foster-kennedy/?xurl=http%3A%2F%2Fwww.springerlink.com%2Fcontent%2Fp46k12v44x853174%2Ffulltext.pdf

4. Fèvre M, Vasiljevic A, Champier J, Jouvet A. Histopathology of tumors of the pineal region. Future Oncol. [Internet]. 2010. [Citado 8 de octubre de 2011]; 6(5): [Aprox. 18p.]. Disponible en:https://www.elenciclopedista.com.ar/sindrome-de-foster-kennedy/?xurl=http%3A%2F%2Fwww.futuremedicine.com%2Fdoi%2Fpdf%2F10.2217%2Ffon.10.28

5. Navas M, Goig F, Villarejo FJ, Robla J, de Prada I, Madero L, et al. Tumores de la región pineal en la edad pediátrica. Presentación de 23 casos y revisión de la bibliografía. Rev Neurol. [Internet] 2011. [Citado 8 de octubre de 2011]; 52(11): [Aprox. 11p.]. Disponible en: https://www.elenciclopedista.com.ar/sindrome-de-foster-kennedy/?xurl=http%3A%2F%2Fwww.neurologia.com%2Fpdf%2FWeb%2F5211%2Fbf110641.pdf

6. Barksdale EM, Obokhare I. Teratomas in infants and children. Curr Opin Pediatr. [Internet] 2009. [Citado 8 de octubre de 2011]; 21(3): [Aprox. 11p.]. Disponible en: https://www.elenciclopedista.com.ar/sindrome-de-foster-kennedy/?xurl=http%3A%2F%2Fovidsp.tx.ovid.com%2Fsp-3.5.1a%2Fovidweb.cgi%3FT%3DJS%26amp%3BPAGE%3Dfulltext%26amp%3BD%3Dovft%26amp%3BAN%3D00008480-200906000-00013%26amp%3BNEWS%3DN%26amp%3BCSC%3DY%26amp%3BCHANNEL%3DPubMed

7. Garaizar C. Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiología neurológica. [Internet]. Universidad Autónoma de Madrid. España; 2008. [Citado 8 de octubre de 2011]. Disponible en:https://www.elenciclopedista.com.ar/sindrome-de-foster-kennedy/?xurl=http%3A%2F%2Fes.scribd.com%2Fdoc%2F55493429%2F27-Tumores-cerebrales-infantiles-Diagnostico-y-semiologia-neurologica

8. García S, Salinas C, Tena ML, Gómez MA, Rembao D. Tumores germinales del sistema nervioso central. Estudio clínico, patológico e inmunohistoquímico de 24 casos. Patología. [Internet] 2008. [Citado 8 de octubre de 2011];46(3): [Aprox. 5p.]. 

9. Huang X, Zhang R, Zhou LF. Diagnosis and treatment of intracranial immature teratoma. Pediatr Neurosurg. [Internet] 2009. [Citado 8 de octubre de 2011]; 45(5): [Aprox. 5p.]. 

 

 

Recibido: 6 de diciembre de 2011.
Aprobado: 15 de enero de 2012.

 

 

Dra. Jackeline Sosa Hernández. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y en Psiquiatría Infanto Juvenil. Máster en Atención Integral al Niño. Instructora. Hospital Provincial Pediátrico «Pepe Portilla». C

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