Porfiria variegata

HONGOS

Porfiria variegata y fibrilación auricular: ataque agudo inducido por propafenona

 

Santiago Rodríguez-Suáreza, Salvador García-Morilloa, Luis Gómez-Moralesa, Nieves Romero-Rodriguezb, Luis Beltran-Romeroa y Aurora Gonzalez-Estradaa

aUnidad Clínica de Atención Médica Integral (UCAMI), Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España

bUnidad de Gestión Clínica Área del Corazón, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España

Artículo

Sra. Editora:

Las porfirias son enfermedades metabólicas ocasionadas por una deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo. Las porfirias hepáticas agudas (PHA) pueden presentarse como crisis agudas porfíricas, con dolor abdominal, disfunción autonómica (hipertensión, taquicardia y trastornos gastrointestinales) y neuropatía motora profunda. La porfiria variegata (PV) es un tipo de porfiria hepática autosómica dominante secundaria al déficit de actividad de la protoporfirinógeno oxidasa que puede presentar manifestaciones neurológicas agudas y/o fotosensibilidad cutánea. Los fármacos son los factores más implicados como precipitantes de ataques agudos. Presentamos el caso de un paciente con PV que recibió antiarrítmicos Ic por fibrilación auricular (FA) paroxística y presentó un ataque agudo de porfiria, manifestada por abdomen agudo y síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH).

Se trata de un varón de 40 años con antecedentes de PV diagnosticada con base en biopsia cutánea y una elevación de ácido aminolevulínico y porfobilinógeno en sangre y protoporfirinas en heces, ante la existencia de familiar afecto que no había presentado actividad hasta el momento. Había sufrido varios episodios de FA paroxística, inicialmente tratada con flecainida, que se sustituyó por propafenona ante intolerancia digestiva. Tras 1 semana del comienzo del tratamiento con propafenona, el paciente comenzó con dolor abdominal y orina de carácter hematúrico, por lo que acudió a urgencias, y fue remitido a consultas de medicina interna para estudio. Durante la exploración, únicamente resultó relevante el dolor abdominal difuso sin signos de peritonismo acompañantes. En la analítica se objetivó: función renal normal; GOT, 41 U/l; GPT, 43 U/l; fosfatasa alcalina, 50 UI/l; GGT, 50 UI/l; LDH, 539 UI/l; sodio, 111 mEq/l, y osmolaridad plasmática, 231 mOsm/l. En orina se objetivó: sodio urinario, 109 mEq/l, y osmolaridad elevada. Los perfiles cardiaco, tiroideo y suprarrenal estaban dentro la normalidad. La ecografía abdominal no mostró hallazgos relevantes y el test de Hoesch resultó positivo. La determinación de porfirinas y precursores en orina evidenció aumento de porfobilinógeno, así como ácido aminolevulínico, coproporfirina y protoporfirinas en heces. Con base en esto y la normalización de parámetros bioquímicos y clínicos tras la retirada de la propafenona, se llegó al diagnóstico de brote de PV inducido por propafenona con un SIADH como forma de expresión. Se administró hematina (5 mg/kg/día, 4 días consecutivos) y se inició tratamiento con bloqueadores beta. La evolución fue favorable y se presentó el caso a la unidad de arritmias para ablación de la FA.

Las PHA se caracterizan por crisis agudas de porfiria (CAP) que, si no son correctamente tratadas, pueden incluso causar la muerte del paciente. Debido a la baja incidencia de CAP en España, es improbable que los sanitarios que atienden al enfermo que presenta su primera CAP la reconozcan como tal y, por lo tanto, es frecuente que no sean adecuadamente tratados e incluso se administren fármacos capaces de agravar el ataque.

En el caso de la PV, la exposición a fármacos tiene un papel importante1. Según las recomendaciones de European Porphyria Initiative, los antiarrítmicos de clase Ic están catalogados como posiblemente porfirinógenos y la amiodarona, como probablemente porfirinógena23. Aunque la prevalencia de FA es baja en las PHA4, se ha demostrado que existe una asociación significativa en su aparición. El arsenal antiarrítmico en estos pacientes es escaso, pues la mayoría de los fármacos no son seguros y su utilización puede producir CAP (Tabla 1). Todos los registros incluyen los bloqueadores beta como los antiarrítmicos a utilizar en FA, sobre todo para el control de la frecuencia, mientras que en la prevención de recurrencias sólo el sotalol parece seguro. Tanto la digoxina como la adenosina no han mostrado toxicidad y se pueden utilizar en arritmias supraventriculares en pacientes con PHA. Respecto a la amiodarona, en contradicción, existe un trabajo del grupo de Méndez et al que la cataloga como segura tras estudiar a 17 pacientes con porfiria aguda intermitente que utilizaron amiodarona entre 2 y 20 años5. Respecto a los fármacos del grupo Ic, no hemos encontrado en la literatura ningún ataque descrito de PAH asociado. En pacientes con porfirias y FA en quienes se pretenda control del ritmo, se podría proponer la ablación percutánea6.

Tabla 1. Antiarrítmicos y seguridad en porfirias agudas

 

Fármacos antiarrítmicos Seguridad/porfirinogenicidad Alternativa
Clase Ia No seguros Bloqueadores beta
Quinidina, procainamida Porfirinogénicos
Clase Ib No seguros Bloqueadores beta
Lidocaina Porfirinogénico
Mexiletina Posiblemente porfirinogénico
Clase Ic No seguros Bloqueadores beta
Flecainida, propafenona Posiblemente porfirinogénicos
Clase II Seguros
Bloqueadores beta No porfirinogénicos
Clase III No seguros Sotalol
Amiodarona, ibutilida Probablemente porfirinogénicos
Clase IV No seguros Bloqueadores beta
Verapamilo, diltiazem Probablemente porfirinogénicos Digoxina
Otros Seguros
Digoxina, adenosina No porfirinogénicos

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