Mielitis transversa

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¿Qué es la mielitis transversa?

La mielitis transversa es un trastorno neurológico causado por la inflamación en ambos lados de un nivel, o segmento, de la médula espinal. El término mielitis se refiere a la inflamación de la médula espinal; transversa describe simplemente la posición de la inflamación, es decir, que abarca el ancho de la médula espinal. Los ataques de inflamación pueden dañar o destruir la mielina, la sustancia grasa aisladora que recubre las fibras de las células nerviosas. Estos daños causan cicatrices en el sistema nervioso que interrumpen la comunicación entre los nervios de la médula espinal y el resto del cuerpo.

Los síntomas de la mielitis transversa incluyen la pérdida de función de la médula espinal durante varias horas o varias semanas. Lo que comienza generalmente por un dolor repentino en la espalda, debilidad muscular o sensaciones anormales en los pies y los dedos de los pies, puede progresar rápidamente a síntomas más severos, incluyendo parálisis, retención urinaria y la pérdida de control del intestino. Aunque algunos pacientes se recuperan de la mielitis transversa con pocos o ningún problema residual, otros sufren daños permanentes que afectan su capacidad de realizar tareas normales de la vida diaria. La mayoría de los pacientes padecen solamente de un episodio de mielitis transversa; un porcentaje pequeño puede sufrir una recaída.

El segmento de la médula espinal en el cual ocurre el daño determina qué partes del cuerpo se ven afectadas. Los nervios de la región cervical (cuello) controlan las señales que viajan hacia el cuello, los brazos, las manos y los músculos respiratorios (el diafragma). Los nervios de la región toráxica (parte superior de la espalda) envían señales al torso y a algunas partes de los brazos. Los nervios de la región lumbar (parte media de la espalda) controlan las señales a las caderas y las piernas. Finalmente, los nervios sacros, situados dentro del segmento más bajo de la médula espinal, retransmiten señales a la ingle, a los dedos de los pies y a algunas partes de las piernas. Los daños que ocurren en un segmento afectan las funciones de ese segmento y los segmentos inferiores. En pacientes que padecen de mielitis transversa, la desmielinización ocurre generalmente a nivel toráxico, causando problemas de movimiento en las piernas y el control del intestino y de la vejiga, los cuales requieren señales de los segmentos inferiores de la médula espinal.

¿Quién padece de mielitis transversa?

La mielitis transversa ocurre en adultos y niños de ambos sexos y en todas las razas. No existe evidencia de predisposición familiar. Las tasas de mayor incidencia (el número de nuevos casos por año) parecen ocurrir entre los 10 y 19 años y entre los 30 y 39 años de edad. Aunque pocos estudios han examinado únicamente las tasas de incidencia, se estima que se diagnostican cerca de 1.400 casos nuevos de mielitis transversa cada año en los Estados Unidos y aproximadamente 33.000 estadounidenses padecen algún tipo de discapacidad a consecuencia de este trastorno.

¿Qué causa la mielitis transversa?

Los investigadores desconocen a ciencia cierta las causas exactas de la mielitis transversa. La inflamación que causa daños graves a las fibras nerviosas de la médula espinal puede resultar de infecciones virales, reacciones inmunes anormales, escasez de la sangre que atraviesa los vasos sanguíneos situados en la médula espinal. La mielitis transversa también puede ocurrir como complicación de la sífilis, el sarampión, la enfermedad de Lyme y de algunas vacunas, incluyendo las de la varicela y la rabia. Los casos en los cuales no se puede identificar la causa se denominan idiopáticos.

La mielitis transversa se desarrolla a menudo después de infecciones virales. Los agentes infecciosos que se piensa que pueden causar mielitis transversa incluyen el varicela-zoster (el virus que causa la varicela y la culebrilla), el herpes simplex, el citomegalovirus, el Epstein-Barr, la gripe, el ecovirus, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis A y el sarampión. Las infecciones bacteriales de la piel, las infecciones del oído medio (otitis media) y el Mycoplasma pneumoniae o neumonías por micoplasma (pulmonía bacteriana) también se han asociado a la condición.

En casos post-infecciosos de la mielitis transversa, son los mecanismos del sistema inmunológico, en lugar de infecciones virales o bacterianas activas, los que parecen desempeñar un papel importante en ocasionar daños a los nervios espinales. Aunque los investigadores todavía no han identificado los mecanismos exactos de lesión de la médula espinal en estos casos, el estímulo del sistema inmunológico en respuesta a la infección indica que puede ser debida a una reacción autoinmune. En enfermedades autoinmunes, el sistema inmunológico, que normalmente protege el cuerpo contra organismos extraños, ataca por error a los propios tejidos del cuerpo causando inflamación y, en algunos casos, daños a la mielina de la médula espinal.

Debido a que algunos individuos afectados también tienen enfermedades autoinmunes tales como el lupus eritematoso, síndrome de Sjogren y sarcoidosis sistémica, algunos científicos sugieren que la mielitis transversa también puede ser un trastorno autoinmune. Además, algunos cánceres pueden desencadenar una respuesta inmune anormal que puede conducir a la mielitis transversa.

Una forma de la mielitis transversa, aguda y de rápida progresión, señala a veces el primer ataque de la esclerosis múltiple (multiple sclerosis o MS por su sigla en inglés), sin embargo, los estudios indican que la mayoría de las personas que padecen de mielitis transversa tienden a no desarrollar MS. Los pacientes con mielitis transversa deben, sin embargo, ser evaluados para descartar MS porque los pacientes con este diagnóstico requieren diversos tratamientos.

Algunos casos de la mielitis transversa resultan de malformaciones arteriovenosas espinales (anormalidades que alteran los patrones normales del flujo de la sangre) o de enfermedades vasculares, tales como arteriosclerosis que causan isquemia, una reducción en los niveles normales del oxígeno en los tejidos de la médula espinal. La isquemia puede resultar en hemorragia (sangramiento) dentro de la médula espinal, obstrucción o estrechamiento de los vasos sanguíneos u otros factores menos comunes. Los vasos sanguíneos llevan el oxígeno y los alimentos a los tejidos de la médula espinal y sacan los residuos metabólicos. Cuando estos vasos se estrechan o se bloquean, no pueden llevar suficientes cantidades de sangre oxigenada a los tejidos de la médula espinal. Cuando una región específica de la médula espinal llega a necesitar oxígeno, es decir, a estar isquémica, las células y las fibras nerviosas pueden comenzar a deteriorarse relativamente rápido. Estos daños pueden causar inflamaciones extensas conduciendo a veces a la mielitis transversa. La mayoría de las personas que desarrollan la condición como resultado de una enfermedad vascular, por lo general tienen más de 50 años de edad, enfermedades cardiacas o han sido recientemente operadas en la región del pecho o el abdomen.

¿Cuáles son los síntomas de la mielitis transversa

La mielitis transversa puede ser aguda (es decir, que se desarrolla en cuestión de horas o varios días) o sub-aguda (desarrollándose entre una y dos semanas). Los síntomas iniciales incluyen generalmente dolores en la parte inferior de la espalda, parestesias repentinas (sensaciones anormales tales como ardor, cosquilleo, pinchazos u hormigueo) en las piernas, pérdida sensorial y la paraparesis (parálisis parcial de las piernas). La paraparesis a menudo se convierte en paraplejía (parálisis completa de las piernas y de la parte inferior del tronco). Es común la disfunción de la vejiga urinaria y del intestino. Muchos pacientes también se quejan de espasmos musculares, una sensación general de malestar, dolores de cabeza, fiebre y pérdida del apetito. Dependiendo de qué segmento de la médula espinal esté involucrado, algunos pacientes también pueden padecer problemas respiratorios.

De esta amplia gama de síntomas, se derivan cuatro características clásicas de la mielitis transversa: (1) debilidad de las piernas y de los brazos, (2) dolores, (3) alteración sensorial y (4) disfunción del intestino y de la vejiga. La mayoría de los pacientes padecen diversos grados de debilidad en las piernas; algunos también padecen debilidad en los brazos. Inicialmente, los pacientes con mielitis transversa pueden notar que tropiezan o arrastran un pie o que sus piernas parecen más pesadas de lo normal. La coordinación de los movimientos de la mano y del brazo, así como también la fuerza de ambos, pueden verse afectadas. La progresión de la enfermedad durante varias semanas conduce a menudo a la parálisis completa de las piernas, requiriendo al paciente utilizar una silla de ruedas.

El dolor es el síntoma principal de la mielitis transversa entre aproximadamente un tercio y la mitad de todos los pacientes. El dolor se puede localizar en la parte inferior de la espalda o puede consistir en breves sensaciones punzantes que se desplazan hacia las piernas, los brazos o alrededor del torso.

Los pacientes que padecen de problemas sensoriales utilizan a menudo términos tales como entumecimiento, hormigueo, sensación de frío o ardor para describir sus síntomas. Hasta 80 por ciento de los pacientes que padecen de mielitis transversa señalan áreas con aumento en la sensibilidad al tacto, por lo que la ropa o el tacto ligero pueden causar malestar o dolores significativos (una condición denominada alodinia). Muchos también padecen un aumento en la sensibilidad a los cambios en la temperatura, o al calor o al frío extremos.

Los problemas de la vejiga y del intestino pueden involucrar un aumento en la frecuencia de las ganas de orinar o evacuar, incontinencia, evacuación dificultosa, la sensación de evacuación incompleta y estreñimiento. Durante el curso de la enfermedad, la mayoría de las personas con mielitis transversa padece uno o varios de estos síntomas.

¿Cómo se diagnostica la mielitis transversa?

Los médicos diagnostican la mielitis transversa tomando un historial médico y realizando un examen neurológico completo. Debido a que a menudo es difícil distinguir entre un paciente que padece una forma idiopática de la mielitis transversa y aquél que posee una condición subyacente, los médicos deben primero eliminar las causas potencialmente tratables de la condición. Si se sospecha una lesión de la médula espinal, los médicos intentan primero eliminar las lesiones (las áreas dañadas o con funcionamiento anormal) que podrían causar la compresión de la médula espinal. Tales lesiones potenciales incluyen tumores, hernias discales o deslizamiento de los discos, estenosis (estrechamiento del canal que contiene la médula espinal) y abscesos. Para eliminar tales lesiones y para comprobar si hay inflamación de la médula espinal, los pacientes a menudo se someten a una resonancia magnética (MRI por su sigla en inglés), un procedimiento que proporciona una imagen del cerebro y de la médula espinal. Los médicos también pueden realizar la mielografía, que involucra inyectar un colorante en la envoltura que rodea la médula espinal. Se inclina al paciente hacia arriba y hacia abajo para permitir que la solución fluya alrededor de la médula espinal mientras se toman las radiografías.

Se pueden realizar análisis de sangre para descartar varios trastornos tales como el lupus eritematoso sistémico, la infección por VIH y una deficiencia en la vitamina B12. En algunos pacientes con mielitis transversa, el líquido cerebroespinal que recubre la médula espinal y el cerebro contiene más proteínas de lo normal y un número creciente de leucocitos (glóbulos blancos), indicando una posible infección. Se puede realizar una punción espinal para obtener el líquido y estudiar estos factores.

Si ninguna de estas pruebas sugiere una causa específica, se presume que el paciente padece de mielitis transversa idiopática.

¿Cómo se trata la mielitis transversa?

Como ocurre con muchos trastornos de la médula espinal, no existe actualmente ninguna cura eficaz para los pacientes con mielitis transversa. Los tratamientos se establecen para manejar y aliviar los síntomas y dependen en gran parte de la severidad de la situación neurológica. La terapia comienza generalmente cuando el paciente presenta los primeros síntomas. Los médicos a menudo prescriben terapia de córticoesteroides durante las primeras semanas de la enfermedad para disminuir la inflamación. Aunque ningunas pruebas clínicas han demostrado si los córticoesteroides alteran el curso de la mielitis transversa, estas drogas se prescriben a menudo para reducir la actividad del sistema inmunológico debido a que se sospecha que mecanismos autoinmunes influyen en el trastorno. Los córticoesteroides que pueden ser recetados incluyen la metilprednisona o la dexametasona. Los analgésicos generales probablemente se prescribirán para cualquier dolor que el paciente pueda sufrir. A menudo se recomienda descanso total en los días y semanas iniciales del trastorno.

Después de terapia inicial, la parte más crítica del tratamiento de este trastorno consiste en mantener funcionando el organismo de los pacientes mientras se espera que ocurra una recuperación espontánea completa o parcial del sistema nervioso. A veces, esto puede requerir que el paciente sea conectado a un respirador. Los pacientes con síntomas agudos, tales como la parálisis, son tratados a menudo en un hospital o en un instituto de rehabilitación donde un equipo médico especializado puede prevenir o tratar los problemas que afectan a los pacientes paralizados. Incluso antes de que comience la recuperación, las personas que cuidan de los pacientes a menudo les ejercitan las extremidades manualmente para ayudar a mantener los músculos flexibles y fuertes y reducir la formación de llagas de presión que se generan en las áreas inmovilizadas. Más adelante, si los pacientes comienzan a recuperar el control de sus miembros, se comienza la terapia física para ayudar a mejorar la fuerza muscular, la coordinación y la amplitud del movimiento.

¿Qué terapias están disponibles para ayudar a los pacientes con discapacidades físicas permanentes?

Muchas formas de terapia rehabilitatoria están disponibles a largo plazo para los pacientes que poseen discapacidades físicas permanentes como consecuencia de la mielitis transversa. Los trabajadores sociales médicos, a menudo asociados a hospitales o clínicas ambulatorias locales, son las mejores fuentes de información sobre los programas del tratamiento y otros recursos que existen en su comunidad. La terapia rehabilitatoria proporciona a los pacientes las estrategias para realizar actividades en formas distintas a fin de superar, obviar o compensar las discapacidades permanentes. Hasta ahora la rehabilitación no puede revertir el daño físico producido por la mielitis transversa u otras lesiones de la médula espinal. Sin embargo, puede ayudar a los pacientes, incluso a aquellos con parálisis severa, a llegar a ser lo más funcionalmente independientes posible y así lograr la mejor calidad de vida posible.

Algunos de los déficits neurológicos permanente que comúnmente resultan de la mielitis transversa incluyen debilidad, espasticidad (rigidez o contracciones dolorosas de los músculos), o parálisis severas, incontinencia y dolores crónicos. Estos déficits pueden interferir sustancialmente con la capacidad de los pacientes de realizar actividades diarias tales como bañarse, vestirse y ocuparse de las tareas en el hogar.

Los pacientes que viven con discapacidades permanentes pueden sentir una gama de emociones incluyendo miedo, tristeza, frustración y rabia. Dichas sensaciones son respuestas naturales, pero pueden comprometer a veces la salud y el potencial de recuperación funcional. Los pacientes con discapacidades permanentes con frecuencia presentan casos de depresión clínica. Afortunadamente, la depresión es tratable gracias al desarrollo de una amplia gama de medicamentos que se pueden utilizar en los tratamientos psicoterapéuticos.

Hoy en día, la mayoría de los programas de rehabilitación procuran tratar las dimensiones emocionales y los problemas físicos causados por las discapacidades permanentes. Típicamente, los pacientes consultan con varios especialistas de rehabilitación, que pueden incluir fisiatras (médicos que se especializan en medicina y rehabilitación físicas), fisioterapistas, terapistas ocupacionales, terapistas vocacionales y profesionales del campo de la salud mental.

Terapia Física: Los fisiatras y los terapistas físicos tratan las discapacidades que resultan de las deficiencias motoras y sensoriales. A través de varios tipos de ejercicios, su objetivo es ayudar a los pacientes a aumentar su fuerza y resistencia, a mejorar la coordinación, a reducir la espasticidad y el desgaste muscular en los miembros paralizados y a recuperar mayor control de la vejiga y del intestino. Los fisiatras y los terapistas físicos enseñan a los pacientes paralizados las técnicas para usar los dispositivos de asistencia, tales como las sillas de ruedas, bastones y soportes, con la mayor eficacia posible. Los pacientes paralizados también aprenden maneras de evitar llagas por la presión en las partes inmovilizadas del cuerpo, las cuales pueden conducir a mayores dolores o infecciones sistémicas. Además, los fisiatras y los terapistas físicos se involucran directamente en el manejo del dolor. Actualmente existe una amplia variedad de drogas que pueden aliviar el dolor ocasionado por lesiones de la médula espinal, tales como los que causa la mielitis transversa. Dichos medicamentos incluyen las drogas anti-inflamatorias no esteroides, como por ejemplo el ibuprofeno o naproxeno; drogas antidepresivas como la amitriptilina (tricíclica) y la sertralina (un inhibidor selectivo de la serotonina); y drogas anticonvulsivas tales como la fenitoina y gabapentina.

Terapia Ocupacional: Los terapistas ocupacionales ayudan a los pacientes a aprender nuevas formas de realizar tareas rutinarias (ocupaciones) significativas, auto-dirigidas, precisas y orientadas, como por ejemplo bañarse, vestirse, preparar la comida, limpiar la casa, realizar manualidades, artes plásticas o jardinería. Les enseñan a los pacientes a desarrollar estrategias compensatorias, a realizar cambios en sus hogares para mejorar su seguridad (como por ejemplo instalar barras de apoyo en los cuartos de baño), a vencer obstáculos en su ambiente que interfieren con su actividad normal y a utilizar los dispositivos asistenciales.

Terapia Vocacional: Además de hacer conocer a los pacientes sus derechos según lo especifica la Ley para Personas con Discapacidades de 1990 (Americans with Disabilities Act of 1990, por su nombre en inglés) y de ayudar a la gente a desarrollar y promover capacidades de trabajo, los terapistas vocacionales identifican empleos potenciales, ayudan a los pacientes en la búsqueda de trabajo y actúan como mediadores entre los empleados y los empleadores para asegurar que existan instalaciones razonables en el ambiente de trabajo.

¿Cuál es el pronóstico?

La recuperación de la mielitis transversa comienza de 2 a 12 semanas después de los síntomas iniciales y puede generalmente continuar durante 2 años. Sin embargo, si no hay mejora en los primeros 3 a 6 meses, la recuperación significativa es poco factible. Cerca de una tercera parte de las personas afectadas con mielitis transversa presenta una recuperación buena o completa de sus síntomas; recuperan la capacidad de caminar normalmente y presentan pocos problemas urinarios o del intestino y parestesias. Otra tercera parte sólo muestra una recuperación regular y quedan con secuelas como un caminar espástico, problemas sensoriales y urgencia o incontinencia urinaria prominente. La tercera parte restante no muestra ninguna señal de recuperación, quedando limitados a una silla de ruedas o postrados en cama con una marcada dependencia en terceros para realizar las funciones básicas de su vida diaria. Desafortunadamente, es difícil predecir los resultados en casos individuales. Sin embargo, la investigación ha demostrado que un inicio acelerado de los síntomas generalmente da lugar a una recuperación menos alentadora.

La mayoría de las personas con este trastorno sufre solamente un episodio aunque en muy raros casos puede ocurrir una mielitis transversa recurrente. Algunos pacientes se recuperan totalmente y después sufren una recaída. Otros comienzan a recuperarse, los síntomas empeoran y luego la recuperación continúa. En todos los casos de recaída, los médicos generalmente investigan las posibles causas subyacentes, tales como esclerosis múltiple o lupus eritematoso sistémico, ya que la mayoría de la gente que sufre recaídas tiene un trastorno subyacente.

¿Qué investigación se está realizando?

En el gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (National Institute on Neurological Disorders and Stroke, o NINDS por su sigla en inglés), uno de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH), tiene la responsabilidad primaria de conducir y apoyar la investigación sobre los trastornos de la médula espinal y las enfermedades desmielinantes, tales como la mielitis transversa. El NINDS conduce la investigación en sus laboratorios del NIH y también apoya los estudios a través de patrocinios a las instituciones médicas más importantes a nivel nacional.

Los investigadores de NINDS intentan aclarar el papel del sistema inmunológico en la patogénesis de la desmielinación en enfermedades o trastornos autoinmunes. Otra investigación se concentra en las estrategias para reparar las médulas espinales desmielinadas incluyendo procedimientos que utilizan trasplantes celulares. El conocimiento obtenido de dicha investigación permitirá conocer con mayor profundidad los mecanismos responsables de la desmielinación en la mielitis transversa y puede proporcionar en última instancia medios para prevenir y tratar este trastorno.

El NINDS también financia a investigadores que están utilizando modelos animales de lesiones de la médula espinal para estudiar las estrategias de reemplazo o regeneración de las células nerviosas de la médula espinal. El objetivo primordial de estos estudios es promover la misma regeneración en seres humanos y reestablecer el movimiento a los pacientes paralizados. Los científicos también están desarrollando prótesis neurales para ayudar a pacientes con afecciones en la médula espinal a compensar las funciones perdidas. Estos sofisticados dispositivos eléctricos y mecánicos se conectan con el sistema nervioso para suplementar o substituir las funciones motoras o sensoriales perdidas. Las prótesis neurales para los pacientes con daños en la médula espinal están siendo probadas en seres humanos.

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