Meningiomas

El meningioma es el tumor craneal benigno más frecuente. Procede de células de las cubiertas del cerebro.

El meningioma no crece dentro del cerebro pero sí lo comprime, normalmente empujan el parénquima cerebral, del que se mantienen separados por una capa de aracnoides. Puede ocurrir que se produzca la rotura de ese límite y se invada el parénquima cerebral. Según el lugar donde nazca puede ser más o menos difícil de tratar.

Son algo más frecuentes en mujeres que en varones y su incidencia aumenta a lo largo de la vida, representan menos del 2% de los tumores intracraneales pediátricos. Globalmente suponen entre el 13 y el 26% de los tumores intracraneales primarios.

Se han descrito anomalías genéticas como causa, aunque la mayoría aprecen en pacientes sin antecedentes familiares. Es frecuente la presencia de meningiomas múltiples en pacientes con neurofibromatosis tipo 2.

Aproximadamente dos tercios de los meningiomas expresan receptores de progesterona, raramente de estrógenos. Se ha descrito la aceleración de su crecimiento durante el embarazo y un aumento de su incidencia en mujeres que han recibido sustitutos hormonales tras la menopausia.

Sintomatología

Los síntomas dependen del sitio de origen y de que son tumores de crecimiento lento, por ello dan fundamentalmente síntomas de compresión lenta del tejido cerebral. Son tumores que crecen a lo largo de muchos años, con lo que los síntomas pueden aparecer muy lentamente, aunque no siempre es así. Pueden producir cefaleas progresivas, o casi cualquier tipo de alteraciones neurológicas o crisis epilépticas.

Diagnóstico

Tras la sospecha clínica, las modernas  pruebas de imagen como el TAC y la resonancia magnética localizan con facilidad la lesión y muchas veces permiten sospechar el diagnóstico correcto.

El diagnóstico definitivo es del de la biopsia del tumor, la mayoría de los meningiomas son benignos, grado I aunque puede haber variantes grado 2 o 3 que son de peor pronóstico.

Tratamiento

Es posible conseguir una cura definitiva si se extirpa en su totalidad el tumor y su base de implantación en la duramadre.

El tratamiento inicial de los meningiomas es la extirpación quirúrgica. Las recurrencias son posibles a pesar de la extirpación, pero son muy raras cuando se ha quitado todo el tumor y su base, y más frecuentes si alguna zona no se puede quitar.

Si se realiza una microcirugía con las técnicas y equipamientos más actuales, el tumor suele poder separarse del tejido cerebral, de los nervios y de las arterias y venas sin lesiones, ya que mantiene un plano de separación. No siempre existe este plano, en algunos casos, especialmente en tumores grandes o atípicos, se pierde la capa de separación,  y puede ser preferible dejar pequeños restos de tumor si hay invasión de estructuras muy importantes. En los tumores implantados en la base del cráneo o en la pared de grandes senos venosos, puede ser también más prudente no extirpar la base de implantación.

Aparte de los riesgos propios de cada tumor por su tamaño y localización, es característico de los meningiomas, un riesgo elevado de trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. Dado que en cirugía cerebral el riesgo de hemorragia es también elevado, no se utiliza prevención con heparina y sí se recomienda en cambio, el uso preventivo de dispositivos de compresión neumática que han demostrado una disminución significativa de la incidencia de TEP/TVP.

Tradicionalmente, se utilizaban también fármacos para prevenir crisis epilépticas desde el diagnóstico o desde la cirugía y se mantenían indefinidamente. A partir del año 2000, una recomendación de la Academia Americana de Neurología ha llevado a revisar esta política, siendo ahora las estrategias habituales, no utilizar profilaxis, o mantenerla solo la semana después de la cirugía.

Como alternativa a la cirugía se puede plantear la radiación ionizante, bien como dosis única (radiocirugía), como radioterapia con fraccionamiento convencional, o como radioterapia estereotáctica fraccionada. En general la opción de tratamiento con radiación tiene un riesgo inmediato menor que el de la cirugía, y es una buena opción para detener el crecimiento del tumor. El problema es que no todos los tumores se frenan y a medida que pasan los años, puede ocurrir que empiecen a crecer otra vez.

En tumores menores de 10cc o de 2,5 cm de diámetro mayor la probabilidad de control local es de 80-95% incluso a 5-10 años, por ello puede ser una alternativa especialmente cuando se sumen datos de tumores situados en áreas de riesgo quirúrgico elevado, pacientes con riesgo elevado por otras enfermedades y pacientes mayores.

No existen comparaciones adecuadas sobre los beneficios relativos de cirugía frente a radioterapia/radiocirugía, o radioterapia justo después de cirugía frente a radioterapia solo en la recidiva o progresión.

Aparte de la indicación de radiocirugía como alternativa a la cirugía existe la opción de utilizarla como tratamiento combinado. En casos de tumores grandes con áreas cuya extirpación supone un riesgo de morbilidad añadido, como las áreas de implantación en base de cráneo, o las invasiones de seno cavernoso, la estrategia más adecuada puede ser una extirpación amplia pero subtotal y radiar un resto de pequeño tamaño. Se ha propuesto por varios grupos utilizar radioterapia postoperatoria en todos los casos de resección incompleta, y parece que prolonga el intervalo libre de progresión, pero no existe acuerdo unánime.

En algunos casos, los meningiomas que se diagnostican pueden no requerir tratamiento, combinaciones de tumores asintomáticos, de pequeño tamaño en pacientes mayores deben hacer reflexionar sobre las incógnitas que tenemos acerca de la historia natural de estos tumores. A veces el seguimiento radiológico anual puede mostrar lesiones que no progresan o que lo hacen a una velocidad no preocupante para la expectativa de vida del enfermo.

Por todas estas opciones, es recomendable que las decisiones de tratamiento se tomen dentro de unidades multidisciplinares, donde cada especialista puede aportar su experiencia para beneficio del enfermo.

La quimioterapia se considera en general ineficaz en los meningiomas. Se describió hace unos años la utilización de hidroxi-urea pero los resultados favorables iniciales no se han confirmado en algunos estudios.

Pronóstico

Tras extirpaciones completas una mayoría de los tumores no vuelve a crecer, en caso de que quede tumor residual, las probabilidades de que crezca otra vez y vuelva a dar problemas van aumentando con los años. Es difícil predecir la evolución de un caso concreto, ya que existe una variabilidad muy grande en el comportamiento de tumroes que parecen iguales cuando se analizan.

En uno de los seguimientos más largos realizados se encontró que en meningiomas de la base del cráneo (una de las localizaciones más difíciles de operar), a más de 10 años, la enfermedad había progresado en  todos los pacientes con extirpaciones incompletas y en un 16% de las completas. Estos autores recomendaron mantener los seguimientos periódicos con imagen hasta 20 años. Una serie  publicada en el año 2010 encontró que el porcentaje de pacientes en los que el tumor no había vuelto a crecer a los 5 años era variable según el grado de extirpación realizado, siendo del 95%, 85%, 88%, y 81% para los diferentes niveles de extirpación.

Meningioma atípico (grado II)

El meningioma atípico representa una variante del meningioma en el que se asocian características histológicas de cierta agresividad  histológica con una mayor tendencia clínica a la recidiva.

El diagnóstico puede ser difícil ya que los criterios varían ligeramente de unos clasificaciones a otras

Tanto el meningioma atípico como el anaplásico puede presentarse con este aspecto desde el principio o en la recidiva de un meningioma inicialmente típico.

El manejo de los meningiomas atípicos es inicialmente similar al de los típicos, siendo la cirugía el elemento fundamental de tratamiento, pese a su carácter atípico pueden no recidivar tras una extirpación completa incluyendo la base de implantación. Sin embargo muchos autores recomiendan la radioterapia postquirúrgica, sin que exista clara evidencia a favor ni en contra. Recientemente un estudio retrospectivo sobre 108 meningiomas atípicos encontró que  recidivan menos si se administra radioterapia postoperatoria.

Meningioma anaplásico (grado III)

Son aún menos frecuentes que los atípicos. Histológicamente, presentan características de malignidad franca. El pronóstico es claramente peor que en el atípico. En el meningioma anaplásico son posibles recurrencias muy rápidas y metástasis a distancia. En este tipo de tumor suele utilizarse quimioterapia, siendo los esquemas más empleados ciclofosfamida, adriamicina y vincristina. 

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