La inestabilidad atlantoaxial en el Síndrome de Down:

La controversia y el Comentario

por el Dr. Len Leshin, MD, FAAP

Derechos de autor 1996-2000, Todos los derechos reservados

En 1984, la AAP dio a conocer su declaración de posición por primera vez en la inestabilidad atlantoaxial (AAI) en niños con Síndrome de Down (SD):

Los niños con síndrome de Down que deseen participar en el deporte debe tener la columna cervical rayos-X.
Cuando la distancia de rayos-X entre el atlas (primera vértebra) y la apófisis odontoides (segunda vértebra) es más de 4,5 milímetros (mm), la restricción en el deporte se aconseja.
Repetidos rayos X no están indicados para los niños con síndrome de Down que han tenido previamente el cuello radiografías normales.
Las personas con subluxación o luxación atlantoaxial y signos neurológicos deben ser restringidos de «todas las actividades extenuantes.»
Las personas con síndrome de Down que no tienen evidencia de AAI pueden participar en todos los deportes.

La Academia Americana de Pediatría Comité de Medicina Deportiva emitió una declaración revisada en julio de 1995 relativa a la inestabilidad atlantoaxial (AAI) en niños con síndrome de Down. Esto fue publicado en la revista Pediatrics , 96 (1) :151-154. Aquí está el texto, editado por el bien de la brevedad:

«En 1984, el Amer. Academy of Pediatrics (AAP) publicó una declaración de posición sobre el cribado de la AAI en los jóvenes con síndrome de Down. En esa declaración, la AAP apoyaron el requisito introducido por las Olimpiadas Especiales (OE) en 1983 que lateral (side view cuello) Los rayos X se obtuvo para las personas con síndrome de Down antes de participar en el programa para el país es competitivo. Los participantes con evidencia radiológica de la AAI se les prohíbe ciertas actividades que pueden estar asociados con un mayor riesgo de lesión a la columna cervical …. El Comité de Medicina del Deporte recientemente ha revisado los datos en que se basa esta recomendación y ha decidido que existe incertidumbre sobre el valor de la columna cervical los rayos X en la detección de posibles lesiones del cuello catastrófica en los atletas con síndrome de Down. La declaración de 1984 por lo tanto, ha sido retirado . esta revisión se discuten los datos de investigación disponibles sobre este tema.

ANTECEDENTES:

AAI denota una mayor movilidad en la articulación de la primera y segunda vértebras cervicales (articulación atlantoaxial). Las causas de la AAI no se conocen bien pero pueden incluir alteraciones de los ligamentos que mantienen la integridad de la articulación, anormalidades en los huesos de las vértebras cervicales, o ambas cosas.

En su forma más leve, la AAI es asintomática y se diagnostica mediante radiografías resultados ….. sintomáticos AAI de la subluxación (un deslizamiento excesivo), que es lo suficientemente grave como para dañar la médula espinal, o de la luxación de la articulación atlantoaxial.

Aproximadamente el 15% de los jóvenes con síndrome de Down tienen AAI. Casi todos son asintomáticos. Algunos individuos asintomáticos que tienen radiografías normales inicialmente con radiografías anormales después, y otros con un principio anormal de rayos-X tendrá seguimiento normal los rayos X, el último cambio es más común ….

Las manifestaciones neurológicas de la AAI sintomática incluyen fatigabilidad fácil, dificultad para caminar, marcha anormal, dolor de cuello, movilidad limitada del cuello, tortícolis (inclinación de la cabeza), falta de coordinación y torpeza, los déficits sensoriales, espasticidad, hiperreflexia … y otros {} signos de la médula espinal y los síntomas. Estos signos y síntomas a menudo se mantienen relativamente estables durante meses o años, en ocasiones el progreso, en raras ocasiones, incluso a la paraplejía, hemiplejía, cuadriplejía, o la muerte. Trauma rara vez causa la aparición inicial o la progresión de estos síntomas. Casi todas las personas que han sufrido lesiones catastróficas en la médula espinal tenía semanas a años anteriores, de anomalías neurológicas menos severas ….

Lo más importante es sintomática AAI es aparentemente rara en individuos con síndrome de Down. En el grupo de edad pediátrica, sólo 41 casos bien documentados han sido descritos en la literatura publicada ….

AAI asintomática, que es común, no se ha demostrado ser un factor de riesgo significativo para la AAI sintomática ….

La eficacia de la intervención para prevenir los síntomas de AAI nunca ha sido probado. Traumatismo deportivo no ha sido una causa importante de la AAI sintomática en los pacientes con este trastorno raras, sólo 3 de los 41 casos pediátricos con síntomas iniciales de la AAI o empeoramiento de los síntomas después de un traumatismo durante la participación deportiva organizada. Los miembros del Comité Asesor Médico de SO creo que cada vez más esas lesiones deportivas se producen, sino que se les pasa por alto debido a la falta de información sobre la asociación de la AAI y la lesión de la médula espinal entre los proveedores de cuidado de la salud. Esta afirmación no ha sido corroborado por investigaciones publicadas ….

Conclusiones tentativas:

…. Es razonable concluir que la parte lateral del cuello rayos X son de un valor potencial pero no probado en la detección de los pacientes en riesgo de desarrollar lesiones de la médula espinal durante la participación deportiva. Parece que la identificación de aquellos pacientes que ya tienen o que más tarde tiene quejas o hallazgos físicos consistentes con lesión medular sintomática es una prioridad mayor que la obtención de radiografías. El reconocimiento de estos pacientes sintomáticos es difícil y requiere frecuentes historias de intervalo y exámenes físicos, incluidas las evaluaciones antes de la participación en los deportes, de preferencia por los médicos que han atendido a estos pacientes longitudinalmente. Sus padres deben aprender los síntomas de la AAI que indican la necesidad de buscar atención médica inmediata.

El SO no tiene intención de retirar su exigencia de que todos los atletas con síndrome de Down reciben una radiografía del cuello. Los pediatras por lo tanto, seguirá siendo llamados a ordenar estos exámenes. La información que aquí se puede utilizar para interpretar los resultados para los miembros de la familia …. » (fragmento final)

El Dr. Siegfried Pueschel escribió su oposición a la declaración de la AAP revisado en el 01 1998 de la revista Archivos de Medicina Pediátrica y Adolescente .

El Dr. Pueschel es el jefe de la Clínica de DS en Providence, Rhode Island, y el autor de varios estudios y libros de texto sobre el síndrome de Down. En su artículo, los puntos principales del Dr. Pueschel son los siguientes:

Mientras que los rayos X puede no ser tan bueno de una pantalla como nos gustaría, actualmente no hay nada mejor.
AAI no es poco frecuente: se presenta en niños con síndrome de Down (10-30%) y AAI sintomática puede alcanzar hasta 1 a 2% de todos los niños con síndrome de Down.
AAI sintomática es un trastorno grave, lo que justifica el trabajo y los gastos necesarios para su detección.
Si bien no se sabe si asintomática AAI se convierte en sintomático AAI, no ha sido refutado, sin embargo, tampoco.
Hasta la fecha, no ha habido informes de lesiones de la médula espinal de cualquier actividad relacionada con las Olimpiadas Especiales, Inc. Esto puede significar que este tipo de lesiones es una ocurrencia rara, o que en realidad pueden mostrar que es TAN medidas cautelares son efectivos para prevenir este tipo de lesiones.
Si uno espera a que importantes signos neurológicos que aparecen, el daño de la médula espinal puede haber ocurrido. Al esperar, una persona en situación de riesgo sin síntomas no se detectan.
Además, el lateral del cuello Los rayos X también pueden detectar el menos común pero más grave atlantooccipital inestabilidad, o cambios degenerativos en la columna cervical.
El Dr. Pueschel concluye, por tanto, que parte lateral del cuello rayos X siguen siendo una parte importante de la atención óptima para las personas con síndrome de Down.

También en el 01 1998 de la revista Archivos de Medicina Pediátrica y del Adolescente es un editorial por el Dr. Bill Cohen sobre la controversia.

El Dr. Cohen es el jefe de la Clínica de la DS el Hospital de Niños de Pittsburgh y co-presidente del Grupo de Interés Médico del Síndrome de Down, un colectivo de profesionales de la salud dedicada a la atención de personas con síndrome de Down. El Dr. Cohen resume tanto la declaración de la AAP 1995 y la declaración del Dr. Pueschel, y luego se dirige a la controversia así:

«Si, de hecho, asintomática AAI no es el precursor de la AAI sintomática, el protocolo actual [los rayos X a los 3, 12 y 18 años de edad] debe ser abandonada. Yo diría que la naturaleza devastadora de compresión de la médula y las dificultades técnicas en la evaluación de niños con discapacidades de desarrollo ha llevado al dilema actual. Pocas organizaciones estarían dispuestos a asumir la responsabilidad, sin embargo limitado, por una recomendación que podría dar lugar o ser percibido como dar lugar a medidas que no logran proteger a las personas con síndrome de Down a partir de la médula espinal lesión. »

El Dr. Cohen va a citar un artículo reciente, que atiende los aspectos técnicos de medición para la AAI, y añade que en su opinión, los niños con síndrome de Down que tienen un canal estrechado neural o evidencia de marcado AAI debe recibir una resonancia magnética del cuello antes de la restricción de actividad o cualquier procedimiento quirúrgico que requiere anestesia. Él termina su editorial llamando para una reunión de consenso por parte de representantes de todos los campos de la medicina que este tema abarca.

Un comentario en “La inestabilidad atlantoaxial en el Síndrome de Down:

  1. seria posible conserguir la direccion de correo electronico (email9 del dr Cohen y dr. len leshing- x consulta ( soy medico Cardiologo de la ciudad de rosario en Republica argentina) un damiliar de dowm de 29 años que comenzo hace 2 años con alteracion de la marcha y perdida de estabilidad de miembros inferioreriores. Y demora mayor tiempo en orinar.-
    la RMN.: PLATIBASIA- TRASLACION ANTERIO ATLANTO-AXOIDEA- CON ALTERACION DE LA SEÑAL DE TEJIDOS BLANDOS PERIARTICULARES CON ESTENOSIS DEL FORAMEN MAGNO E HIPERINTENSIDAD EN LA UNION BULBO MEDULAR Y MEDULA OBLONGATA.. – los neuro cirujanos que consultamos indicaron operarlo con fijacion de placas occipital y en columna cervical-mi pregunta Hay otra opcion de tratamiento o OTRA TECNICA SIN COLACION DE PROTESIS. YA QUE SUPONEMOS QUE EL POST OPERATORIO Y LA EVOLUCION EN UN PTE. DOWM (DOLOR X PROTESIS Y TRACCIONES EN LA COLUMNA -) – EXISTE OTRA OPCION NO QUIRURGICA EN ESTE CASO —O -OTRA TECNICA QUIRURGICA SIN LAS FIJACIONES CON PROTESIS METALICAS. GRACIAS.

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