HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO+ ECMO

– Definición:

 

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido ocurre cuando la resistencia vascular pulmonar permanece alta después del nacimiento trayendo como resultado shunt de derecha a izquierda a través de las vías fetales de circulación. Lo anterior conduce a profunda hipoxemia que no responde al soporte respiratorio convencional. La prevalencia se ha estimado en 1.9 por 1000 recién nacido vivos.

 

1.2.- Fisiología:

 

La circulación fetal opera en paralelo, ambos ventrículos eyectan sangre en la aorta con la consiguiente perfusión de la placenta, el órgano fetal de la respiración. El ventrículo derecho es el predominante y hay shunt de derecha a izquierda a través del foramen oval y el ductus arterioso por lo que la sangre en su mayoría no pasa por el pulmón. En contraste, en la vida postnatal la circulación opera en serie, todo el retorno venoso llega al ventrículo derecho y de allí a los pulmones donde ocurre el intercambio gaseoso, luego retorna al corazón izquierdo desde donde es enviada a la circulación general sin mezclas de ambos circuitos.

 

1.2.1.- Circulación transicional: En el nacimiento ocurren los ajustes circulatorios mayores, baja la resistencia vascular pulmonar y aumenta la resistencia vascular periférica. Por un tiempo ambos tipos de circulación coexisten, pero en la medida que la resistencia pulmonar disminuye progresivamente, se instala la circulación tipo adulto. El proceso de transición depende de varios factores: remoción de la placenta, aumento de catecolaminas durante el parto y el ambiente frío extrauterino aumentan la resistencia vascular periférica; expansión del pulmón, ventilación y circulación pulmonar y clearence de líquido pulmonar contribuyen a disminuir la resistencia vascular pulmonar. Cualquier condición que interfiera con este proceso causa una persistencia de la circulación transicional con la consiguiente hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

 

1.3.- Patofisiología:

 

La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido ocurre primariamente en niños de término o mayores de 34 semanas. El desarrollo pobre o alterado y una mal adaptación de la vasculatura pulmonar son los tres aspectos relacionados con este problema.

 

1.3.1.– Subdesarrollo: Ocurre en hipoplasia pulmonar, hernia diafragmática, malformación adenomatosa quística, agenesia renal, oligohidroamnios con uropatía obstructiva y pobre crecimiento intrauterino. En estas patologías hay una reducción del área seccional total de la vasculatura pulmonar. Hay muy poca capacidad de adaptación por lo que esta categoría de pacientes presenta una alta mortalidad.

 

1.3.2.– Mal desarrollo: Hay un desarrollo normal de los pulmones pero no de la capa muscular de las arteriolas pulmonares que son anormalmente gruesas. Puede haber remodelamiento de las arteriolas a los 7 – 14 días post nacimiento. El mecanismo por el cual se estimula este anomalía es incierto aunque se supone que mediadores vasculares parecen jugar un papel en su desarrollo, lo cual también podría tener una raíz genética. Condiciones que se asocian con mal desarrollo son nacimientos post término, síndrome de aspiración meconial, cierre prematuro del ductus arterioso persistente o foramen oval, resistencia placentaria alta y drenaje venoso pulmonar anómalo. En todos estos casos la vasculatura pulmonar responde pobremente a los estímulos que disminuyen la resistencia.

 

1.3.3.- Mal adaptación: Aquí hay un desarrollo normal de la vasculatura pulmonar pero hay causas que provocan vasoconstricción e interfieren con la caída normal de la resistencia. Se asocia a depresión respiratoria neonatal, enfermedades del parénquima pulmonar e infección bacteriana, especialmente la causada por el Estreptococo grupo B.

 

1.4.- Cuadro Clínico

 

Está asociado a parto con líquido teñido de meconio, anormalidades del ritmo cardiaco fetal, parto por cesárea y depresión al nacimiento. La mayoría de los recién nacidos con hipertensión pulmonar persistente tienen diagnósticos primarios respiratorios, se considera que alrededor del 17% son idiopáticos. Los diagnósticos respiratorios son: Síndrome de aspiración meconial (41%), Neumonía (14%), Enfermedad de membrana hialina (13%), Hernia diafragmática congénita (10%), hipoplasia pulmonar (4%) y respiratorios no definidos (14%)

 

2.     Diagnóstico:

 

2.1.- Debe ser considerado en todo recién nacido con cianosis severa. Típicamente hay muy poca respuesta a administración de oxígeno al 100%, a aumentos de la presión media de la vía aérea o presiones altas en el ventilador mecánico. Debe diferenciarse de infección, enfermedad cardiaca y disfunción miocárdica.

 

2.2.– Exámen físico: Este no es generalmente útil en establecer el diagnóstico ya que solo se pueden demostrar los signos de las enfermedades asociadas. Pueden tener un impulso precordial prominente con una acentuación del segundo ruido cardiaco y soplo de insuficiencia tricuspídea en el borde esternal izquierdo.

 

2.3.- Radiografía de Tórax: También muestra los trastornos asociados. La silueta cardiaca puede estar normal o ligeramente aumentada con flujo pulmonar normal o disminuido.

 

2.4.- ECG puede ser normal para la edad con predominio ventricular derecho. Puede haber elevación del segmento ST en niños con antecedentes de depresión neonatal.

 

2.5.- Gases arteriales: Hay PO2 menos de 100 (puede ser mayor de 100 ocasionalmente) con 100% de FiO2. La PCO2 es normal en ausencia de enfermedad pulmonar. Puede documentarse un shunt de derecha a izquierda por la diferencia de la PO2 en gases pre y post ductales. La ausencia de diferencia pre y post ductal no descarta el diagnóstico ya que el shunt también puede producirse por el foramen  oval.

 

2.6.- Ecocardiografía: Es el test que realiza el diagnóstico definitivo por lo que es esencial disponer de ella en la presencia de un recién  nacido con hipoxemia severa que no responde a las medidas habituales. Este exámen demuestra la anatomía normal con evidencia de hipertensión pulmonar, el shunt de derecha a izquierda por el ductus o foramen oval y la insuficiencia tricuspídea.

 

3.- Tratamiento

 

3.1.- El tratamiento es principalmente de soporte y dirigido a apoyar aquellas medidas que permiten disminuir la resistencia vascular pulmonar y mantener una adecuada oxigenación tisular además de tratar la causa pulmonar asociada.

 

3.2.– General: Resucitación precoz, monitoreo, adecuado aporte de oxígeno y ambiente termal neutro

 

3.3.- Oxígeno: es un vasodilatador por lo que debe ser administrado al 100% con la intención de revertir la vasoconstricción pulmonar. La PaO2 debe mantenerse en rango de 50 – 90 mm Hg. Debe evitarse la hipoxemia persistente, especialmente en el prematuro.

 

3.4.– Ventilación asistida: La acidosis respiratoria puede aumentar la resistencia vascular pulmonar por lo que debe mantenerse una ventilación normal (PaCO2 35 – 40 mm Hg). Se debe notar que la estrategia ventilatoria va a depender de la presencia o ausencia de enfermedad del parénquima pulmonar. En niños sin enfermedad pulmonar (hipoxemia dado principalmente por el shunt) se debe facilitar el gasto cardiaco usando presiones bajas y tiempos inspiratorios cortos. En pacientes con enfermedad pulmonar asociada (hipoxemia principalmente dado por la mala distribución) se deben usar estrategias de reclutamiento alveolar con mantención de un buen volumen residual pulmonar de reposo. Si la enfermedad es severa se recomienda ventilación oscilatoria de alta frecuencia.

 

3.5.- Surfactante: Debe ser administrado según la recomendación en patología pulmonar, pero parece no tener efecto sobre la hipertensión pulmonar persistente.

 

3.6.– Sedación: La agitación puede agravar la hipertensión pulmonar por lo que sedación con morfina (carga 100 – 150 mcgr/kg en una hora, infusión continua 10 – 20 mcgr/kg/hr) o fentanil (1 – 5 mcgr/kg) está indicada. Si no se logra acoplar al recién nacido con el ventilador se puede utilizar pancuronium, pero esta práctica debe ser evaluada cuidadosamente por sus efectos adversos.

 

3.7.- Indice de oxigenación: Este índice es utilizado para evaluar la severidad de la hipoxemia en la hipertensión pulmonar persistente y guiar decisiones como la administración de Oxido Nitroso y utilización de ECMO. La fórmula para calcularla es: (presión media de la vía aérea x FiO2 ÷ PaO2) x 100. Un índice de oxigenación alto indica una falla respiratoria  hipoxémica severa.

 

3.8.– Soporte hemodinámico: Una resistencia vascular disminuida o un gasto cardiaco bajo pueden aumentar el shunt de derecha a izquierda, de ahí que el soporte hemodinámico es necesario en pacientes con hipertensión pulmonar persistente. Se debe mantener un buen volumen intravascular con el adecuado aporte de volumen y reemplazo de glóbulos rojos para mantener una concentración de Hb de 15 g (hematocrito de 40 – 45%). Se recomienda comenzar con Dopamina (2.5 a 10 mcg/kg/min) en dosis crecientes hasta alcanzar una presión media mayor de 50 mm Hg, presión que minimizaría el shunt.

 

3.9.- Corrección de la acidosis: La acidosis aumenta la resistencia vascular pulmonar por lo que debe ser controlada y corregida, pero la infusión de álcalis no está recomendada ya que su uso está asociado a un mayor requerimiento de ECMO y suplementación de oxígeno a los 28 días, aunque no está claro si estos resultados son efectos de la terapia o de la gravedad de los recién nacidos en los que se utilizó.

 

3.10.– Oxido nítrico (ON) inhalado: El óxido nítrico endógeno regula el tono vascular produciendo relajación. Inhalado es un vasodilatador pulmonar selectivo, su administración disminuye la presión de la arteria pulmonar y la razón presión de arteria pulmonar/presión arterial sistémica. La oxigenación mejora en la medida que los vasos se dilatan en áreas bien ventiladas del pulmón, redistribuyendo flujo sanguíneo desde regiones con ventilación disminuida y por lo tanto reduciendo el shunt. En la circulación el ON se combina con la hemoglobina convirtiéndose rápidamente en metahemoglobina y nitrato por lo que hay poco efecto en la presión sistémica. El ON inhalado reduce la necesidad de ECMO en niños recién nacidos de término y pretérmino con HPPRN severa sin aparente toxicidad (40), mejora la oxigenación en la mitad de los casos que reciben la droga.  La toxicidad del ON incluye metahemoglobinemia secundario a inhalación en exceso o por un metabolismo disminuido, injuria pulmonar por lo mismo y contaminación del aire ambiental. No obstante lo anterior el ON inhalado es seguro cuando está suficientemente monitorizado. Se han observado tiempos de sangría prolongados en paciente en tratamiento con ON pero sin sangramientos significativos.

 

Recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría para el uso de ON.

  • Los pacientes deben ser tratados en unidades especializadas en soporte respiratorio y uso de ON
  • Disponibilidad de ECMO en el centro o un mecanismo ágil de derivación.
  • Disponibilidad de Ecocardiografía para descartar cardiopatía congénita
  • Usar ON según especificaciones del producto.

En algunos centros se utiliza el ON en recién nacidos de término y cercanos al término (EG > de 34 sem) con una falla respiratoria severa definida como un IO > 25 con máximo soporte ventilatorio convencional o con ventilación de alta frecuencia, que tienen una ecocardiografía que descarta cardiopatía congénita. Generalmente se utiliza ON inhalado en 20 ppm esperando una mejoría de un 20% en la oxigenación, lo que ocurre a los 20 minutos. Luego el ON se disminuye en la medida que la oxigenación mejora. Se deben monitorizar la concentración de metahemoglobina sérica y los niveles de dióxido de nitrógeno en el aire ambiental.

 

Recomendación

Nivel

Grado

Los niños nacidos de término o cercanos al término con falla respiratoria hipoxémica, que no responden a la terapia habitual, se benefician del uso de óxido nitrico inhalado excluyendo a los recién nacidos con hernia diafragmática..(R19)

1a

A

 

3.11.– Oxigenación por membrana extracorporea (ECMO). Aproximadamente el 40% de los recién nacidos con falla respiratoria severa y HPPRN, con aporte de ON requieren ECMO por 5 a 6 día

 

 

4.– Pronóstico

 

4.1.– Los recién nacidos que desarrollan estos trastornos y que requieren ECMO tienen un riesgo aumentado de presentar alteraciones en su desarrollo. En cambio pareciera que el ON no produce más alteraciones ni secuelas pulmonares comparadas con los que no lo recibieron.

4.2.– Todos los niños que presentan una HPPRN severa y que requieren ON o ECMO deben tener un seguimiento de su desarrollo neurológico con evaluaciones cada 6 a 12 meses. Se debe realizar test de hipoacusia antes del alta y a los 18 – 24 meses de edad corregida.

 

 

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