ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Anomalías de longitud mitocondrial promover el desarrollo de las enfermedades neurodegenerativas

Ricitos de Oro estaba en algo cuando ella prefería todo lo «justo». Investigadores de la Harvard Medical School han descubierto que cuando se trata de la longitud de las mitocondrias, los orgánulos productores de energía, aplicando el mantra del cuento de hadas es crucial para la salud de la célula. Más específicamente, las anormalidades en longitud mitocondrial promover el desarrollo de enfermedades neurodegenerativas tales como la enfermedad de Alzheimer .

«Ha habido una gran cantidad de interés en las mitocondrias en la enfermedad de Alzheimer y las enfermedades relacionadas con tau, pero la causalidad no se conocía», dijo Brian Duboff, primer autor del estudio e investigador de post-doctorado en el Massachusetts General Hospital.

«En última instancia, una comprensión más profunda de la relación entre la función mitocondrial y el Alzheimer pueda guiarnos para desarrollar terapias más específicas en el futuro», dijo Mel Feany, HMS profesor de patología del Hospital Brigham and Women y autora principal del artículo.

Los resultados serán publicados en línea en la edición del 23 de agosto de Neurona .

Tau relacionados con las enfermedades son causadas cuando tau, una proteína más comúnmente en neuronas, fallos de funcionamiento. Tau se une a los microtúbulos en las células, un proceso conocido como estabilización. Esta unión es necesaria para los microtúbulos puede ayudar a mantener la estructura celular y ayuda en los procesos intracelulares tales como el transporte de moléculas. Cuando tau es defectuoso, lo más a menudo debido a cambios introducidos durante la síntesis de proteínas, se puede acumular en los ovillos neurofibrilares, uno de los principales marcadores de la enfermedad de Alzheimer.

En este estudio particular, realizado en moscas de la fruta con defectos de la proteína tau , Duboff encontrado que las mitocondrias de las cerebrales células de estas moscas se alargaron en comparación con las mitocondrias de las moscas con tau normal. La elongación, observó, afectada la función mitocondrial.

«Normalmente, una mitocondria se dividirá en dos, las mitocondrias dos se unirán en uno solo, y eso es un proceso crítico para la salud y la estabilidad de las mitocondrias», dijo Duboff. «Este mitocondrial dinámica se repite continuamente en todas las células. Interrupción de este proceso conduce a la muerte celular, y la pérdida de células nerviosas en el cerebro resulta en la pérdida de función de pérdida de memoria y dificultad en la comprensión y la coordinación.» La presencia de tau defectuosa, entonces, interrumpe el funcionamiento de las mitocondrias y contribuye a la neurodegeneración .

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