Demencia por Cuerpos de Lewy

Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?

Es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva. Se ha observado que es muy frecuente, siendo la segunda causa de demencia luego de la Enfermedad de Alzheimer, calculándose que en EUA existen 800.000 casos. Además, sólo el 30% de los pacientes estarían diagnosticados en forma correcta.

¿Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?

¿A esta enfermedad se la conoce por otros nombres?

 

Sí. Variante de cuerpos de Lewy de la enfermedad de Alzheimer, enfermedad difusa de cuerpos de Lewy, enfermedad cortical de cuerpos de Lewy o demencia senil de tipo cuerpos de Lewy.

¿Cuáles son los síntomas?

 

Es una enfermedad que comparte síntomas con otras enfermedades sobre todo en los primeros años. Además la enfermedad puede variar de una persona a otra. Los síntomas pueden fluctuar hora a hora, día a día.

La característica central es la aparición de demencia (una declinación generalmente progresiva de diferentes aspectos de la función intelectual o cognitiva de suficiente severidad para interferir con el funcionamiento social, ocupacional o ambos).

Es una alteración cognitiva progresiva que produce una incapacidad para planificar o realizar pensamientos abstractos o analíticos.

Las características cardinales son:

Cognición fluctuante: El estado de alerta y la atención fluctúan en forma permanente,  provocando que los pacientes tengan episodios de confusión en cualquier momento del día.  Estas fluctuaciones hacen que sea difícil evalauar al paciente en una sola visita.

Parkinsonismo: Síntomas semejantes a los de la enfermedad de Parkinson (Rigidéz, temblor y lentitud en los movimientos, ocurren al mismo tiempo o luego de la aparición de demencia. A diferencia de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson donde los síntomas motores aparecen antes que la demencia. El parkinsonismo no debe ser secundario a medicamentos que produzcan dicho cuadro.

Alucinaciones visuales recurentes: Una alucinación es cuando una persona ve, o escucha algo que no es real. En la enfermedad por cuerpos de Lewy son frecuentes y se caracterizan por ser detalladas y bien formadas. Aparecen tempranamente en el curso de la enfermedad. No necesariamente son atemorizantes para el paciente.

Características sugestivas:

Las personas con Enfermedad de Lewy son muy  sensibles a los efectos colaterales provocados por ciertos medicamentos como los anitpsicóticos o neurolépticos: estas medicaciones pueden empeorar el parkinsonismo, el estado cognitivo, aumentar las alucinaciones.

Trastorno del sueño asociado al REM: El sueño REM (del Inglés, Rapid Eye Movements, movimientos oculares rápidos) es una etapa del sueño en la cual, normalmente, tenemos nuestra actividad onírica.  En las personas con ésta enfermedad se producen alteraciones caracterizadas por sueños muy vívidos. Los pacientes pueden hablar, patear o incluso caerse. Es típico que quién reporta esto, es la persona que duerme con el pacientes. Estos trastornos del sueño pueden aparecen varios años antes que se manifiesten otras características de la enfermedad.

Características que apoyan el diagnóstico: comúnmente están presentes y pueden apoyar el diagnóstico si ocurren junto a características centrales o sugestivas:

 

  • Alucinaciones auditivas, táctiles, olfatorias, gustativas
  • Caídas repetidas, desmayos
  • Pérdida de conciencia inexplicable
  • Trastornos autonómicos: desmayos, mareos al incorporarse, constipación, sudoración inexplicable
  • Trastornos urinarios como incontinencia, dificultades sexuales
  • Ilusiones
  • Enojo, tristeza, depresión
  • Dificultad para tragar, ahogos, alteraciones del tono de la voz.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

 

Debe ser realizado por un médico con experiencia en movimientos anormales.

Mediante un interrogatorio exhaustivo se hace la historia clínica del paciednte, además del exámen físico y neurológico. Es de vital  importancia la evaluación de las funciones cognitivas mediante una evaluación neuropsicológicas la atención, memoria, lenguaje, funciones visuoespaciales.

Se puede complementar la evaluación con estudios de imágenes como resonancia nuclear magnética de cerebro, tomografía por emisión de positrones, SPECT pueden diferenciar esta enfermedad de otras enfermedades pero no son específicas para realizar el diagnóstico.

  • Identifica el riesgo a sensibilidad a neurolépticos y puede prevenir la exposición a los mismos.
  • Se puede hacer un tratamiento temprano con inhibidores de la acetilcolinesterasa que mejoran la calidad de vida del paciente
  • Permite la detección y tratamiento de los trastornos del sueño

¿Es una enfermedad genética?

No se ha demostrado que sea una enfermedad genética.

Se puede prevenir?

Por el momento, en la medida que las causas de la enfermedad no son muy claras, es difícil poder prevenirla.

¿Qué diferencia existe con respecto a la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson?

 

Las dos enfermedades comparten características clínicas y biológicas. Son difíciles de distinguir una de otra. Cuando los trastornos cognitivos comienzan antes o al mismo tiempo que los síntomas motores se diagnostica demencia por cuerpos de Lewy.

Los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy y demencia asociada al Parkinson tienen depósitos de una proteína en las células del cerebro, esta proteína se llama alfa-synucleína. Esta proteína es el principal componente de los cuerpos de Lewy que son depósitos redondos que aparecen dentro de las células nerviosas dañadas.

¿Qué es una clínica para pacientes con demencia por cuerpos de Lewy?

En INECO, un grupo de profesionales, trabajando en forma interdisciplinaria, desarrollan un programa que permite hacer un diagnóstico rápido y certero de la enfermedad. Sabemos que las personas que la padecen deambulan de un profesional en otro buscando respuestas. Haga click aquí para visitar la Clínica de Movimientos Anormales de INECO.

¿Cómo se trata la demencia por cuerpos de Lewy?

 

Debido a que los pacientes con enfermedad de Lewy presentan una sensibilidad particular   los medicamentos, el tratamiento es complejo. Esto requiere profesionales con experiencia en el manejo de éstas enfermedades. Más del 50 % de los pacientes tratados con drogas antipsicóticas pueden experimentar empeoramiento de las funciones cognitivas, sedación excesiva, empeoramiento de los síntomas parkinsonianos. Los medicamentos se deben utilizar a las dosis mínimamente efectivas.

Los medicamentso más utilizados son:

 

  • Drogas inhibidoras de la colinesterasa que mejoran el alerta y la cognición
  • Drogas antiparkinsonianas
  • Algunos antidepresivos pueden mejorar la depresión y ansiedad y mejoran el sueño

 

¿Qué es la sensibilidad a neurolépticos?

Debido a que es muy frecuente que las personas con enfermedad de Lewy tienen cuadros confusionales o alucinaciones, no es raro que se les indiquen medicamentos para controlarlos, los antipsicóticos. Pero se ha observado que un 50% de los pacientes que los reciben, pueden experimentar reacciones indeseables severas a estos medicamentos, como somnolencia, empeoramiento del parkinsonismo o deterioro de las funciones cognitivas.

¿Qué es la psicosis en la demencia por cuerpos de Lewy?

Las personas con demencia con Cuerpo de Lewy con frecuencia presentan síntomas de psicosis. Esto es: alucinaciones, ideas delirantes, etc que pueden ser secundarios complicaciones clínicas como infecciones, dolor, trastornos metabólicos. Se debe reducir o eliminar medicamentos como los anticolinérgicos, agonistas dopaminérgicos. El uso de inhibidores de la colinesterasa pueden mejorar la cognición, los síntomas psiquiátricos. Se deben evitar los antipsicóticos típicos y utilizar los atípicos del tipo quetiapina o clozapina en caso de ser necesario.

Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

Hasta el momento esta enfermedad no puede prevenirse o curarse. Es una enfermedad lentamente progresiva. Se están desarrollando en el mundo múltiples estudios de investigación que están analizando nuevas drogas en grupos de pacientes para aliviar los síntomas y detener la progresión de la enfermedad.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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