COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS Y COGNOSCITIVAS EN ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL CEREBELO.

Con frecuencia, desórdenes psiquiátricos complican enfermedades degenerativas del cerebro, como las enfermedades de Alzheimer, Parkinson, y las apoplejías. Las manifestaciones psiquiátricas corrientes en estas enfermedades incluyen depresión, ansiedad, cambios bruscos de humor, irritabilidad, y apatía. Ahora está claro que estos síntomas psiquiátricos no son reacciones psicológicas a la experiencia de tener una enfermedad neurológica devastadora, sino más bien que los desórdenes psiquiátricos, al igual que dificultades al caminar, problemas de equilibrio, y coordinación, cognición (pensamiento y memoria) son consecuencia directa de las enfermedades neurológicas, y provienen del daño en regiones cerebrales que controlan el humor, el pensamiento, y las emociones. No obstante, debemos tener en cuenta que muchos de estos desórdenes psiquiátricos pueden tratarse con éxito.

Durante dos siglos de estudio del cerebelo y de sus enfermedades, la atención ha estado centrada casi exclusivamente en el papel del cerebelo como regulador del movimiento y de la coordinación. Sin embargo, la frecuencia de complicaciones psiquiátricas en otras enfermedades neurodegenerativas nos llevan a sospechar que tales desórdenes psiquiátricos también pueden ser complicaciones frecuentes en enfermedades degenerativas cerebelares, como las ataxias espinocerebelosas. Nuestras sospechas se han visto alimentadas por informes de síntomas psiquiátricos en pacientes de varias enfermedades cerebelares. Por ejemplo, de 20 individuos de los que nos informan Schmahmann y Sherman, la mayoría con lesiones de cerebelo: todos tenían alguna combinación de cambios cognoscitivos y emocionales añadidos al daño cerebeloso. Además, los estudios neuroanatómicos han demostrado concluyentemente que el cerebelo se conecta a otras regiones del cerebro conocidas como reguladoras del pensamiento, emoción, y conducta, incluyendo la corteza frontal (localizada detrás de la frente y responsable de las llamadas funciones ejecutivas como la planificación y el juicio), al sistema límbico (muchas conexiones cerebrales que regulan las emociones), y el hipotálamo (una pequeña región cerca del fondo del cerebro que regula muchos glándulas). También, sofisticados estudios realizados en individuos sanos logrando medir la activación cerebral, han mostrado que el cerebelo participa en el proceso del lenguaje, ritmo, orientación en el espacio, y toma de decisiones y emociones.

La meta de nuestra investigación era dar respuesta, al menos preliminarmente, a una serie de preguntas sobre aspectos psiquiátricos y cognoscitivos de enfermedades causantes de degeneración cerebelar: ¿Los afectados con degeneración de cerebelo tienen más dificultades cognoscitivas y psiquiátricas en comparación con personas sanas?¿Qué tipos de deficiencias cognoscitivas y desórdenes psiquiátricos son más corrientes en pacientes con degeneración cerebelosa? ¿Cómo se realiza esta comparación con otros desordenes degenerativos del movimiento, como la enfermedad de Huntington (HD), en la qué la degeneración se produce en una región diferente del cerebro (los ganglios basales)? ¿Las complicaciones psiquiátricas y cognoscitivas puede descubrirse durante las evaluaciones clínicas normales en pacientes con degeneración cerebelosa? ¿Podemos reunir las respuestas a estas preguntas y así obtener pautas útiles para el tratamiento de las complicaciones psiquiátricas y cognoscitivas en procesos de degeneración cerebelar?.

Para intentar dar respuesta a estas preguntas, hemos comparado tres grupos: El primero consistió en 31 voluntarios con enfermedades neurodegenerativas cerebelares. La mayoría de estos afectados o bien tenían formas hereditarias o bien no-hereditarias de ataxia espinocerebelosa, con un promedio de 12 años entre el comienzo de la enfermedad y la participación en nuestra investigación. El segundo grupo consistió en 21 individuos con HD (enfermedad de Huntington), con un inicio de la enfermedad también de unos 12 años antes de la participación en el estudio. El tercer grupo consistió en 29 voluntarios neurológicamente sanos. Casi todos los miembros de este tercer grupo eran esposos de pacientes con degeneración cerebelosa o del grupo de HD. Una de las razones que nos llevó a escoger a los esposos como grupo de comparación es que ellos, sin padecer la enfermedad, también están expuestos a la tensión psicológica de vivir con una enfermedad crónica. La media de edad, educación, y habilidades cognoscitivas antes de la enfermedad de los tres grupos eran casi idénticas. Todos los participantes en el estudio se sometieron a un examen psiquiátrico detallado por parte de un neuropsiquiatra experimentado (el Dr. Leroi, especializado en problemas psiquiátricos de afectados con desórdenes neurológicos). También obtuvimos información de una persona que conocía bien a los participantes del estudio, y de los archivos médicos. Además, los participantes realizaron una gran variedad de pruebas de pensamiento, aprendizaje, y memoria.

El hallazgo más importante de nuestro estudio fue que el 80 % de los afectados con degeneración cerebelosa presentaba algún desorden psiquiátrico significativo que apareció durante el curso de su enfermedad neurológica, doblando la proporción de los individuos neurológicamente sanos y manteniendo similares porcentajes en pacientes con enfermedad de Huntington. El diagnóstico psiquiátrico más corriente en el grupo cerebeloso fue algún desorden del humor. Más del 65 % de los afectados con degeneración cerebelar habían desarrollado un desorden del humor en algún momento después del inicio de su enfermedad neurológica, normalmente una forma de depresión.

Aquí es importante señalar que una «depresión clínica» (a veces llamada «depresión mayor») es diferente de la tristeza o melancolía que son una parte de la vida emocional cotidiana. Mientras el ánimo bajo normalmente es una parte de la depresión clínica, algunos o todos de una larga lista de otros síntomas también están presentes y pueden ser aún más prominentes que el ánimo bajo: la pérdida de interés en actividades usuales, una ansiedad excesiva o agitación, irritabilidad, o apatía, cambios en los hábitos de sueño, cambios en el apetito o deseos sexuales, pesimismo, falta de concentración o lentitud de pensamiento, movimientos agitados o retardados, baja energía , y pensamientos sobre muerte o suicidio. Los episodios de depresión duran normalmente semanas o meses, pero también pueden ser períodos más largos o más cortos. Este tipo de depresión está causada por anormalidades en la función cerebral, y no es una reacción psicológica a los acontecimientos adversos en la vida de una persona. Hay que tener en cuenta que la depresión clínica es una emoción que puede tener lugar sin estar estrechamente ligada a los acontecimientos de la vida.

El 25 % de los afectados con degeneración cerebelosa desarrollan cambios de comportamiento, comparado con el 50 % de pacientes con la enfermedad de Huntington y con el 0 % en personas neurológicamente sanas. En un contexto clínico los «cambios de personalidad» patológicos suponen un marcado cambio en la personalidad previa del individuo, suficiente para causarle problemas en el trabajo, en casa, o en las relaciones con los demás. Las nuevas características problemáticas de personalidad en los afectados con degeneraciones cerebelosas y enfermedad de Huntington incluyen: cambios de humor, desinhibición, apatía, actitudes suspicaces, y conductas infantiles. No es raro encontrar varios de estos cambios en un mismo afectado.

En nuestra evaluación de la función cognoscitiva, en el 10 % de los afectados con degeneración cerebelosa hemos hallado daños lo suficientemente importantes como para llegar al criterio normal de demencia (si definimos la demencia como el deterioro en múltiples aspectos de cognición, lo suficientemente severos como para interferir con las actividades normales de la vida). Otro 10 % tenían un deterioro cognoscitivo menos severo. Ninguno de los neurologicamente sanos tenía deterioro cognoscitivo, sin embargo el deterioro cognoscitivo aparecía en el 70 % de los pacientes de la enfermedad de Huntington. En una comprobación más profunda, estaba de nuevo claro que el deterioro cognoscitivo era menos severo en pacientes con degeneración cerebelar que con Huntington. La función ejecutiva, la memoria, las habilidades verbales, o la orientación espacial, eran los tipos más habituales de dificultades cognoscitivas experimentadas por los afectados con degeneración cerebelosa.

Para confirmar los resultados de este estudio, hemos examinado también los archivos neurológicos de 133 pacientes con degeneración cerebelosa enviados a nuestra clínica para comprobación genética. Los neurólogos descubrieron dificultades psiquiátricas en el 40 % de estos pacientes, y deterioro cognoscitivo en un 30 %. Las proporciones eran más bajas en pacientes con sólo degeneración cerebelosa y mayores quienes tenían otras regiones cerebrales también afectadas. Puesto que los diagnósticos fueron clínicamente realizados en evaluaciones rutinarias, no es sorprendente que la proporción de desórdenes psiquiátricos y cognoscitivos sea diferente a la de nuestro estudio primario. No obstante, las conclusiones de este estudio secundario son congruentes con las de nuestro estudio primario: los desórdenes psiquiátricos y el deterioro cognoscitivo son corrientes en pacientes con enfermedades causantes de degeneración cerebelosa… estos problemas son de severidad suficiente para llamar la atención en los exámenes clínicos rutinarios, y suelen darse con más frecuencia cuando en la neurodegeneración están involucradas partes del cerebro y no sólo del cerebelo.

Dado que los desórdenes psiquiátricos y el deterioro cognoscitivo son complicaciones relativamente frecuentes en las enfermedades degenerativas del cerebelo, ¿qué se puede hacer? La respuesta última, por supuesto, es prevenir o curar la propia degeneración. Hay lugar para esperanza futura en lograrlo, pero hoy en día aún no tenemos tratamientos eficaces. Entretanto, hemos visto en el tratamiento de la enfermedad de Huntington y otros desórdenes neurodegenerativos que es posible mejorar sustancialmente la calidad de vida de los pacientes y de sus familiares mediante tratamiento de los desórdenes cognoscitivos y especialmente psiquiátricos.

Todos los esfuerzos del tratamiento deben empezar con la educación. Es esencial que los pacientes con desórdenes que afectan el cerebelo y sus familiares sepan que los problemas psiquiátricos y cognoscitivos pueden aparecer durante el curso de su enfermedad. Simplemente, al igual que los problemas con el equilibrio o la coordinación, los psiquiátricos y cognoscitivos son parte de la enfermedad, y no es culpa del afectado ni de sus familiares o cuidadores. La presencia de estas complicaciones no implica fracaso moral o un interés deliberado por parte del paciente para minar los esfuerzos por ayudarlos. Todas las partes involucradas deben ser optimistas en cuanto a que existen intervenciones de entorno y farmacológicas para poder, al menos, mitigar alguna carga impuesta por estas condiciones.

El reconocimiento de la depresión es esencial, puesto que entre todas las complicaciones corrientes de las enfermedades cerebelares es la más fácilmente tratable. El enfoque del tratamiento es multidisciplinar, e incluye antidepresivos, apoyo emocional, y cambios de entorno. No hay datos en las enfermedades cerebelosas que indiquen cuál de los muchos antidepresivos actualmente disponibles es el más eficaz, y, por tanto, la elección de un antidepresivo u otro está basada en la experiencia en el tratamiento de depresión en desórdenes neurodegenerativos. Una primera opción razonable es la serotonina, de la que el Prozac (fluoxetino) es el ejemplo más conocido. Es prudente empezar relativamente despacio con una dosis relativamente baja y subir paulatinamente la dosis, pues los pacientes con enfermedades neurodegenerativas son más propensos a confundirse si la dosis de medicamento es demasiado alta o la elevamos de un modo precipitado. Pueden elevarse los antidepresivos hasta una dosis terapéutica normal si fuera necesario y si los efectos secundarios resultan tolerables. Si después de 1 a 2 meses no hay buena respuesta a un antidepresivo a una dosis recomendada se debe cambiar a otro agente. Los pacientes, familiares, y doctores deben recordar que, a menudo, los efectos secundarios aparecen antes que los efectos beneficiosos, y a veces también surge la resolución de la depresión de forma espontánea. Los médicos pueden ser muy útiles proporcionando apoyo y guía durante el tratamiento antidepresivo recordando a los pacientes y familiares que el tratamiento lleva su tiempo y evaluando cuidadosamente los efectos secundarios. Las intervenciones del entorno más eficaces involucran a menudo el establecimiento de una «rutina» para el paciente: que incluya horas regulares para comer y dormir, ejercicio, y salidas de casa. Entretanto, el paciente puede librarse de responsabilidades pesadas que puede volver a asumir gradualmente cuando mejore. Como siempre, el tratamiento debe personalizarse.

A diferencia de la depresión, la meta a conseguir cuando hay un cambio de personalidad o daños en la cognición, no es la eliminación del problema, sino la adaptación a él. Las medicinas, típicamente antipsicóticas (como el haloperidol, resperidona, u olanzapina) o estabilizadores del humor (como valproato, o gabapentin) puede ser útiles para minimizar el malhumor o la irritabilidad. La apatía puede mejorar con estimulantes (como las anfetaminas), u otros agentes que influyen en los procesos químicos de la dopamina (como la amantadina). No hay evidencia de que ningún tratamiento farmacológico mejore el deterioro cognoscitivo producto de la degeneración cerebelar, aunque el problema nunca ha sido investigado en profundidad.

El establecimiento de rutinas resulta positivo para incrementar las fuerzas del individuo afectado y se muestra muy útil en los cambios de personalidad y en el deterioro cognoscitivo. Por ejemplo, un horario fijo de actividades diarias regulares, minimizando los cambios diarios, es a menudo útil para pacientes que reaccionan con enojo, recelo, o confusión ante los cambios . Pueden resultar de gran valor nuevas rutinas que contribuyan al incremento de estímulos para superar la apatía. Lograr dar la respuesta apropiada ante la irritabilidad del paciente (ignorándola, cambiando a otro tema de conversación, o intentando la distracción introduciendo una actividad diferente) puede ser de ayuda para prevenir la subida de tono hasta la violencia verbal o física. Los afectados pueden ayudar a paliar el deterioro cognoscitivo leve haciendo listas de tareas y dándose más tiempo para ejecutarlas. La tensión en los pacientes y familiares debida a un deterioro cognoscitivo más severo o cambio de personalidad puede ser disminuida aligerando las responsabilidades del paciente y no haciéndole realizar tareas que superen su capacidad (control financiero, cuidado de niños, conducir, seguir asistiendo al trabajo), pero debe mantenerse la responsabilidad del paciente para las tareas que están dentro de su capacidad. Dichas intervenciones requieren una considerable delicadeza.

El proyecto, puesta en marcha, revisión y mantenimiento del tratamiento para las complicaciones cognoscitivas y psiquiátricas de enfermedades cerebelares requiere una valoración exacta de las fuerzas del paciente y sus debilidades, personalización del tratamiento, y flexibilidad para cambiar el plan cuando sea necesario. Pueden asumir la dirección global del tratamiento neurólogos y médicos de atención primaria con especialización en depresión y cambio de personalidad. En los casos más complicados, puede ser necesaria la consulta con un psiquiatra con experiencia en complicaciones de enfermedades neurodegenerativas. Las pruebas neurofisiológicas pueden proporcionar información precisa sobre las habilidades cognoscitivas y los puntos débiles, y los terapeutas ocupacionales pueden evaluar la capacidad del paciente para realizar las tareas rutinarias y también las más complejas que realizamos en la vida diaria. El apoyo familiar es esencial en cada paso del proceso de diagnóstico y tratamiento.

Resumiendo, las enfermedades causantes de degeneración cerebelar se ven normalmente complicadas por deterioro cognoscitivo y desórdenes psiquiátricos, sobre todo por la depresión. Estas complicaciones son más frecuentes y más severas cuando están involucradas, además del cerebelo, otras regiones del cerebro. Basándonos en nuestros actuales conocimientos sobre enfermedades neurodegenerativas que afectan otras regiones del cerebro, el tratamiento farmacológico y no-farmacológico puede resultar útil para pacientes con degeneración cerebelosa. El éxito del tratamiento depende de la evaluación completa y cuidadosa de las habilidades y puntos débiles así como del entorno de cada uno de los afectados.

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